三湘都市报·新湖南客户端5月4日讯（文/视频 全媒体记者 李琪 通讯员 宋青青 王丹 李妍）“药物可以医保报销，救治孩子的经济压力小了很多。”5月4日上午，赵蕈（化名）带着女儿在湖南省儿童医院复查，用上降肺高压靶向药曲前列尼尔后，孩子的情况好了很多。

(资料图片仅供参考)

（5月4日，“蓝嘴唇”患儿在省儿童医院复查，参加活动。 李琪 图）

5月4日，湖南省儿童医院心脏中心来了十余位“蓝嘴唇”小朋友 ，他们是肺动脉高压患儿。每年5月5日是世界肺动脉高压日，肺动脉高压在儿童中比较罕见，如不治疗，平均生存时间仅2—5年。

今年3月，曲前列尼尔正式进入湖南省“双通道”支付，曾经9800多元一支的药，价格降至1000多元，目前该院已经开始实施。

近万元靶向药降至千余元

小乐（化名）今年5岁半，半年前突然开始精神不好，没有食欲，嘴唇颜色变深。家人感觉不对劲，带她赶紧去医院治疗，被确诊为肺高压。

“当时ICU都住了几次，情况真的好吓人。”小乐妈妈表示，孩子在ICU中治疗效果不好，为了挽救她的生命，在医生的建议下，选择了9800多元一瓶的曲前列尼尔治疗。

用药之后，小乐慢慢度过危险期，现在都能上幼儿园了。

让小乐妈妈松了一口气的是，今年3月份，曲前列尼尔正式进入湖南省“双通道”支付，原本近万元的价格如今降至千余元。小乐妈妈坦言，如今为小乐治疗的经济压力，减轻了不少。

孩子这些症状要警惕

肺动脉高压患者因为缺氧导致嘴唇紫绀，“蓝嘴唇”就是肺动脉高压患者的代称，也是国际公认的肺动脉高压宣传标志。肺动脉高压属于罕见病范畴，但很多先天性心脏病的儿童如果延误治疗，可能诱发肺动脉高压。如不治疗，则平均生存时间仅2—5年。

湖南省儿童医院心血管内科主任医师肖云彬教授表示，肺动脉高压是各种原因导致的肺血管床结构或功能的改变，表现为肺血管阻力进行性增加、肺动脉压力进行性增高、伴或不伴有小肺动脉病变，最终引起右室扩张，导致右心功能衰竭甚至死亡的恶性肺血管症候群。简单来说，就是一种发生在肺部的高血压，随着患者肺部血管压力和阻力的持续性升高，最终可导致心脏及肺部衰竭。

肖云彬介绍，儿童肺动脉高压特征表现较不典型，如婴幼儿往往仅表现为不吃奶，或吃奶出现停顿、体重不增长、呼吸急促等，易误认为是消化系统或者呼吸系统疾病进行检查或治疗，延误最佳治疗时期。

正因为对肺动脉高压症状不够了解，导致孩子真正确诊肺动脉高压时，往往已处于高风险状态。建议有上述症状的婴幼儿或经常不明原因胸闷、乏力的青少年儿童，及时到医院进行专业筛查。

延伸

患者持续用药，生存质量可大幅提高

“肺动脉高压患儿如果能早期发现，及时规范治疗是能够明显改善其预后，让其生存期更长，生存质量更高，因而早期发现及时规范用药非常重要。”肖云彬表示，肺动脉高压虽然是一种难治性、预后差的疾病，但近年来随着靶向药物的治疗进展，患者的生存率和生活质量都得到明显改善。

早期及时降压，治疗保护好右心功能，孩子就能有良好生存状态，能正常生活及上学。

据了解，肺动脉高压75%患者集中于20—40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。对于普通人群，要预防该疾病发生，应注意保持健康的生活方式、适量锻炼、良好心态等。

对于高危人群，特别是患有心肺系统疾病、家族中有特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压病史、结缔组织病、门脉高压、HIV感染的患者，则应注意监测，积极控制、治疗原发病，及时发现肺动脉高压。

已经患有肺动脉高压的患者，应积极治疗，改善预后，感冒、重体力活动等加重肺动脉高压病情的因素，鼓励家属给予心理支持，避免发生焦虑抑郁等情绪。